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출혈질환 전문기업 씨에스엘베링, 혈우병 역사 되짚는 ‘초상화로 기록하는 역사’ 전시회 성료

세계적인 사진작가 랭킨과 협업해 혈우병 과거, 현재, 미래 대표하는 환우 초상화 전시

씨에스엘베링, 혈우병 인식 제고 및 환경 개선을 위한 지속적인 지원 다짐

씨에스엘베링 코리아, 앱스틸라 및 아이델비온으로 한국 혈우병 치료 접근성 개선에 기여할 것

글로벌 희귀질환 생명공학 선도기업 씨에스엘베링(CSL Behring)이 영국의 유명 사진작가 랭킨(Rankin)과 함께 진행한 '초상화로 기록하는 역사(원제: Portraits of Progress)'전시회를 성황리에 마쳤다고 밝혔다.

혈우병 질환 및 치료 변천사에 대한 내용을 담은 '초상화로 기록하는 역사'는 혈우병 환우들의 삶을 담은 멀티미디어 전시회로, 혈우병에 대한 전세계의 이해를 돕고 희망을 도모하기 위해 기획됐다. 혈우병을 A형 및 B형으로 처음 분류하기 시작한 1940년대부터 유전자 치료제가 개발되고 있는 현 2020년대까지 아우르며, 혈우병 치료의 역사, 유전자 치료제 연구개발에 따른 치료법의 발전 등을 다뤘다. 지난 6월 11일부터 19일까지(현지 시간) 뉴욕에서 개최되었으며 www.portraitsofprogress.com에서 온라인으로도 전시회 참여가 가능하다.

씨에스엘베링 밥 로예브스키(Bob Lojewski) 수석 부사장이자 북미 사업부 대표는 “씨에스엘베링은 출혈질환 환우 커뮤니티와 지속적으로 협력하며 최첨단 치료와 교육 프로그램을 제공하는 등 희귀질환 환우 지원을 위해 힘써왔다”며 “이번 전시회가 혈우병 환우 커뮤니티에 대한 관심을 다시 한번 높일 수 있는 계기가 되길 희망한다”고 소감을 밝혔다.

씨에스엘베링은 유전자 재조합 단백질 기술, 혈장 분획, 유전자 치료 등 3가지 주요 과학 플랫폼에 기반한 희귀질환 및 출혈질환 전문 글로벌 기업이다. 지난 5월 24일에는 씨에스엘베링의 B형 혈우병 유전자 치료제가 FDA 신속심사 대상으로 지정 받으며 큰 주목을 받은 바 있다. 혈우병 유전자 치료제는 전세계에서 임상연구가 진행 중이며 현재까지 FDA 승인을 받은 유전자 치료제는 없는 상황이다.

씨에스엘베링 코리아(CSL Behring Korea)는 2019년 1월에 국내 출범해 A형 혈우병 치료제 ‘앱스틸라’ 및 B형 혈우병 치료제 ‘아이델비온’을 파이프라인으로 보유하고 있다. 혈우병 최초이자 유일하게 싱글체인 기술을 적용한 '앱스틸라'가 2020년 1월에 국내 승인을 받은 이후 2021년 6월부터 보험급여가 적용되어 국내 혈우병 시장에서 사용되고 있다. '아이델비온'은 2020년 3월에 식약처 승인을 획득했다.

씨에스엘베링 코리아 김기운 대표는 “싱글체인이라는 독보적 이점을 가진 '앱스틸라'가 고향인 한국에도 잘 정착하고 있다는 점을 매우 기쁘게 생각한다. 안전한 장기지속형 9인자 제제인 '아이델비온' 또한 한국 B형 혈우병 환우들의 치료 접근성 개선에 큰 도움을 줄 수 있을 것”이라며 “출혈질환 및 유전자 치료에 전문성을 가진 씨에스엘베링은 한국 혈우병 치료 환경 개선을 위해서도 아낌없는 노력을 다하겠다”고 강조했다.

'앱스틸라'는 씨에스엘베링의 유전자재조합 혈액응고 제8인자 치료제로, SK케미칼이 유전자재조합 바이오 신약물질로 최초 개발해 씨에스엘로 원천기술을 수출했다. FDA, EU 집행위원회 허가를 받고 현재 미국, 독일, 이탈리아, 일본 등 주요 46개국 시장에 출시되어 있다.

'앱스틸라'는 혈우병 치료제 중 최초로 중쇄와 경쇄의 결합구조를 단순화하며 두 체인을 하나로 단단하게 결합한 단일사슬(싱글체인) 기술로 개발됐다. 체내에서 더 빠르게 활성화될 수 있는 장점을 가지며, 8인자의 보조인자(co-factor)인 본 빌레브란트 인자(VWF)와의 결합력도 높이며 체내에 오래 남을 수 있도록 설계됐다. 결과적으로 체내에서 안정적으로 효과를 발현하며 높은 출혈 방지 효과를 입증했다. 반감기 연장뿐만 아니라 응고인자 최저치가 1% 이상 유지되는 기간이 4일 이상 지속되며 곡선하면적, 청소율 등의 PK에서도 표준반감기제제 대비 모두 개선된 수치를 보였다.

한정렬 기자  jrh05@hanmail.net

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